ABSTRACT This manuscript reports a case of intestinal toxemia botulism in an adult with recently diagnosed metastatic colon cancer in whom botulism symptoms began 23 days after hospital admission. Representing the rarest form of botulism presentation in clinical practice, this infectious disease may have developed due to a cluster of predisposing factors that favored Clostridium botulinum colonization and the endogenous production of neurotoxins, among which are previous use of broad-spectrum antibiotics and colon changes related to the development of the neoplasia. This case highlights the importance of considering intestinal toxemia botulism in the differential diagnosis of a patient presenting with symmetrical descending flaccid paralysis, since immediate treatment with botulinum antitoxin may improve clinical outcomes.

RESUMO Objetivo Investigar a frequência de ansiedade e depressão e sua associação com aspectos clínicos da esclerose lateral amiotrófica. Métodos Estudo transversal e descritivo de uma série consecutiva de pacientes com esclerose lateral amiotrófica esporádica conforme os critérios de Awaji. Os pacientes foram submetidos à avaliação clínica e psiquiátrica (sintomas depressivos e ansiosos). Resultados Foram incluídos 76 pacientes. A relação homem/mulher foi de 1,6:1. A média de idade de início dos sintomas foi de 55 anos (DP±12,1). Foram capazes de completar a avaliação psiquiátrica 66 (86,8%) pacientes. Ansiedade clinicamente significativa foi encontrada em 23 pacientes (34,8%), enquanto depressão clinicamente significativa foi encontrada em 24 pacientes (36,4%). Ao comparar os pacientes com e sem depressão, houve diferença significativa apenas na frequência de sintomas de ansiedade (p<0,001). Posteriormente, foram comparados subgrupos de pacientes categorizados em relação à presença ou não de ansiedade e/ou depressão, sem diferença significativa em relação a sexo, idade de início dos sintomas, forma inicial, duração da doença ou na escala funcional. Foi encontrada correlação positiva entre os sintomas de ansiedade e depressão (p<0,001). Conclusão Sintomas de ansiedade e depressão são frequentes em pacientes com esclerose lateral amiotrófica e estiveram altamente correlacionados. Ansiedade e depressão não foram associadas com duração da doença, forma inicial, sexo, idade de início dos sintomas e pontuação na escala funcional.

ABSTRACT Objective To investigate the frequency of anxiety and depression and their association with clinical features of amyotrophic lateral sclerosis. Methods This is a cross-sectional and descriptive study including a consecutive series of patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis according to Awaji’s criteria. Patients underwent clinical and psychiatric assessment (anxiety and depression symptoms). Results We included 76 patients. The men/women ratio was 1.6:1. Participants’ mean age at disease onset was 55 years (SD±12.1). Sixty-six patients (86.8%) were able to complete psychiatric evaluation. Clinically significant anxiety was found in 23 patients (34.8%) while clinically significant depression was found in 24 patients (36.4%). When we compared patients with and without depression a significant difference was seen only in the frequency of anxiety symptoms (p<0.001). We did further analysis comparing subgroups of patients classified according to the presence or not of anxiety and or depression, without any significant difference regarding sex, age at onset, initial form, disease duration or functional measures. A positive correlation between anxiety and depressive symptoms was found (p<0.001). Conclusion Anxiety and depressive symptoms were highly correlated and frequent in patients with amyotrophic lateral sclerosis. In addition, anxiety and depression were not associated with disease duration and presentation, sex, age at onset, and functional score.

OBJECTIVES: The aims of the current study were 1) to evaluate the reliability and validity of the Brazilian version of the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale and 2) to investigate the quality of life of Brazilian patients with myasthenia gravis and its determinants. METHODS: This cross-sectional study included 69 patients with myasthenia gravis who underwent neurological evaluation and completed questionnaires regarding quality of life (the 36-item Short Form of the Medical Outcomes Study and the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale), anxiety and depressive symptoms. RESULTS: The Brazilian version of the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale showed high internal consistency and good concurrent validity with the 36-item Short Form of the Medical Outcomes Study and its subscales. Determinants of quality of life in Brazilian patients with myasthenia gravis included the current status of myasthenia gravis as assessed by the Myasthenia Gravis Composite, the current prednisone dose and the levels of anxiety and depression. CONCLUSION: The Brazilian version of the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale is a valid instrument. Symptom severity, prednisone dosage and anxiety and depression levels impact the quality of life of patients with myasthenia gravis.

Apesar de apresentar uma prevalência alta em crianças e adolescentes, nem sempre a migrânea é corretamente identificada nessa faixa etária, o que resulta em tratamentos inadequados e ineficazes. Vários estudos investigaram disfunções cognitivas associadas à migrânea em adultos. No entanto, poucos foram direcionados às crianças e aos adolescentes. Objetivo : Investigar o funcionamento cognitivo de adolescentes com migrânea. Métodos : Participaram do estudo 28 adolescentes diagnosticados com migrânea e 26 controles. Os participantes foram avaliados através de testes neuropsicológicos padronizados. Resultados : Os adolescentes com migrânea apresentaram pior desempenho que controles em testes que avaliaram memória verbal de curto e de longo prazo, atenção, funções executivas, velocidade de processamento. Conclusão : Disfunção cognitiva é comum em adolescentes com migrânea. Os resultados apontam para a persistência dos prejuízos cognitivos ao longo da vida, uma vez que os prejuízos encontrados nos adolescentes são semelhantes aos encontrados em adultos com migrânea.

Although migraine is highly prevalent in children and teenagers, it often goes undetected in these patients, resulting in underdiagnosis and inadequate treatment. Several studies have investigated cognitive changes in adults with migraine. However, there are few studies focusing on children and adolescents. Objective : To investigate cognitive performance of adolescents with migraine. Methods : Twenty-eight adolescents diagnosed with migraine and twenty-six individuals without a history of headache were recruited for the study. All participants were evaluated using standardized neuropsychological tests. Results : Adolescents with migraine had worse performance on tests evaluating short- and long-term verbal memory, attention, executive function, and speed of processing information than controls. Conclusion : Cognitive dysfunction is common in adolescents with migraine. Since the cognitive deficits found in adolescents with migraine are similar to those reported in adults with migraine, cognitive impairment seems to persist throughout life.

Objetivo O objetivo do presente estudo foi avaliar a associação do sono, depressão e ansiedade em pacientes com migrânea. Métodos Cinquenta pacientes do sexo feminino, provenientes de um centro terciário de tratamento de cefaleias, com o diagnóstico de migrânea segundo os critérios da International Headache Society, foram incluídas neste estudo. As pacientes foram avaliadas com os seguintes instrumentos: Migraine Disability Assessment test (MIDAS), Headache Impact Test (HIT), Hospital Anxiety (HADS-A) and Depression Scale (HAD-D), Índice de Qualidade do Sono de Pittsburgh (IQSP) e Escala de Sonolência de Epworth (ESE). Resultados As pacientes apresentaram alta prevalência de sintomas de ansiedade (60%) e de depressão (42%), má qualidade do sono (80%) e sonolência diurna (36%). Foi demonstrada correlação positiva entre a gravidade dos sintomas de ansiedade e HIT (p = 0,018; ρ = 0,334), ESE (p = 0,002; ρ = 0,426) e IQSP (p = 0,002; ρ = 0,426). Correlação positiva também foi demonstrada entre a gravidade dos sintomas depressivos e HIT (p < 0,001; ρ = 0,532), ESE (p = 0,035; ρ = 0,299) e IQSP (p = 0,016, ρ = 0,34). Não houve associação entre a qualidade do sono, a sonolência diurna e a gravidade da migrânea. A pontuação na HAD-D foi o principal preditor de impacto grave da migrânea. Conclusão Apesar da alta frequência de distúrbios do sono, o principal fator relacionado ao impacto da migrânea foi a gravidade dos sintomas depressivos.

Objective The aim of the present study was to evaluate the association of sleep, depression and anxiety symptoms in migraine patients. Methods Fifty female patients diagnosed with migraine according to the International Headache Society criteria were recruited from a headache referral clinic. Patients were evaluated using the following instruments: Migraine Disability Assessment test (MIDAS), Headache Impact Test (HIT), Hospital Anxiety (HADS-A) and Depression scale (HAD-D), Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) and Epworth Sleepiness Scale (ESS). Results Patients presented higher prevalence of anxiety (60%) and depressive (42%) symptoms, poor quality of sleep (80%) and daytime sleepiness (36%). A positive correlation was shown between anxiety symptoms and HIT (p = 0.018; ρ = 0.334), ESS (p = 0.002; ρ = 0.426), and PSQI (p = 0.002; ρ = 0.426). A positive correlation was also shown between depressive symptoms and HIT (p < 0.001; ρ = 0,532), ESS (p = 0.035; ρ = 0.299) and PSQI (p = 0.016, ρ = 0.34). There was no association between quality of sleep, daytime sleepiness, and migraine severity. HAD-D score was the only predictor associated with substantial or severe migraine impact. Conclusion Despite the elevated frequency of sleep disorders, the main factor associated with migraine impact was the severity of depressive symptoms.

Objetivo: determinar o perfil clínico dos pacientes com miastenia gravis (MG) atendidos na Clínica de Doenças Neuromusculares do Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, e comparar com outras séries de casos brasileiras. Métodos: foram coletados dados clínicos e sociodemográficos dos pacientes, e realizada revisão sistemática de literatura, focando em estudos nacionais sobre o perfil clínico de pacientes com MG. Resultados: sessenta e nove pacientes participaram do estudo, sendo 55 (91%) do sexo feminino, e a média de idade (desvio-padrão) de 37,6 (±11,4) anos. O tempo médio de doença foi de 14,1 anos. Em relação ao tratamento, o uso isolado de prednisona foi a estratégia mais adotada (64%), seguida do uso de azatioprina (43,3%). Não houve diferença entre os pacientes timectomizados (47) e não timectomizados (22) no que diz respeito à gravidade da doença e ao tratamento. Conclusão: as características clínicas e sociodemográficas da presente amostra de pacientes com MG de um serviço universitário assemelham-se às características de outras séries brasileiras e da literatura internacional.

Summary Objective: to determine the clinical profile of patients with myasthenia gravis (MG); followed at the Neuromuscular Diseases Clinic of the University Hospital, Federal University of Minas Gerais, Brazil, and to compare it with other Brazilian case series. Methods: sociodemographic and clinical data were collected from patients, and a systematic literature review performed, focusing on national studies on the clinical profile of MG patients. Results: sixty nine patients were enrolled in the study. Fifty five (91%) subjects were female and the mean age (SD) was 37.6 (±11.4) years. The mean disease duration was 14.1 years. Regarding treatment, prednisone was the most used strategy (64%), followed by the use of azathioprine (43%). There was no difference between thymectomized (42) and non-thymectomized (27) patients regarding disease severity and medication use. Conclusion: clinical and socio-demographic features of this MG sample from a University-based clinic resemble those reported in other Brazilian series and in the international literature.

Objetivo Realizar a tradução e a adaptação transcultural do “Questionário de Qualidade de Vida Específico para Miastenia Gravis – 15 itens” (MG-QOL15). Método Inicialmente, foi realizada a tradução do instrumento original em inglês para o português. Esta versão foi revisada e retrotraduzida para o inglês. A versão retrotraduzida foi comparada à versão original em inglês, sendo corrigidas as divergências no texto em português. Em um segundo momento, dez pacientes com MG acompanhados na Clínica de Doenças Neuromusculares do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais responderam ao questionário. Na aplicação do questionário, os itens mal compreendidos foram analisados pelos autores. Resultados Os itens 8, 13 e 15 foram considerados de difícil compreensão e modificados na versão final em português. A maioria dos pacientes (70%) apresentou uma pontuação total superior a 25, sendo que os itens 3, 8 e 9 apresentaram os escores mais elevados. Conclusão A versão brasileira do MG-QOL15 é um instrumento promissor para a avaliação de pacientes brasileiros com MG.

Objective To translate and to perform the cross-cultural adaptation of the “Questionnaire of Life Quality Specific for Myasthenia Gravis - 15 items” (MG-QOL15). Method The original English version of the questionnaire was translated into Portuguese. This version was revised and translated back into English. Later, both English versions were compared and the divergences were corrected in the Portuguese text. At a second stage, ten patients with MG followed at the Neuromuscular Diseases Clinic from the University Hospital, Universidade Federal de Minas Gerais answered the questionnaire. The authors analyzed the difficulties and misunderstandings in the application of the questionnaire. Results The questions 8, 13 and 15 were considered difficult to understand and were modified in the final Portuguese version. Most patients (70%) had a total score above 25, and the statements 3, 8 and 9 showed the highest scores. Conclusion The Brazilian version of the questionnaire MG-QOL15 seems to be a promising tool for the assessment of Brazilian patients with MG.

OBJETIVO: Avaliar a frequência dos diferentes diagnósticos de cefaleias do Ambulatório de Cefaleias do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (AmbCef-UFMG). MÉTODOS: Estudo transversal e descritivo com 289 pacientes atendidos consecutivamente no AmbCef-UFMG. O diagnóstico da cefaleia baseou-se nos critérios da Classificação Internacional das Cefaleias (ICDH-2004). RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi 42,6 anos, sendo a maioria do sexo feminino (86,9%) e com menos de nove anos de escolaridade. As cefaleias primárias foram as mais comuns, sendo a migrânea encontrada em 79,8% dos casos e a cefaleia do tipo tensional (CTT), em 20,4%. Entre as secundárias, o tipo mais comum foi a cefaleia por uso excessivo de analgésicos (16,6%), seguido de casos menos comuns como a hipertensão intracraniana idiopática. A cefaleia crônica diária (CCD) esteve presente em 31,8% dos casos. CONCLUSÃO: Este estudo confirma dados da literatura que mostram a migrânea como a cefaleia mais comum em centros terciários. O número expressivo de casos de CCD e de uso excessivo de analgésicos indica que, desde o nível primário de atenção, os pacientes deveriam ser orientados a evitar o uso abusivo de medicação sintomática.

OBJECTIVE: To assess the frequency of different diagnoses of headaches in the Headache Outpatient Clinic of the Hospital das Clínicas of the Universidade Federal de Minas Gerais (AmbCef-UFMG). METHODS: Cross sectional study with 289 patients consecutively attended to at AmbCef-UFMG. Headaches were diagnosed based on the criteria established by the International Classification of Headache Disorders (ICDH-2004). RESULTS: The average age of patients was 42.6 years, mostly women (86.9%) with less than nine years of education. Primary headaches were the most common type, with migraine found in 79.8% of cases, and tension-type headache (TTH) in 20.4%. Among the secondary types, the most common was headache caused by overuse of analgesics (16.6%), followed by less common types, such as idiopathic intracranial hypertension. Chronic daily headache (CDH) was found in 31.8% of cases. CONCLUSION: This study confirms literature data showing migraine as the most common headache in tertiary care centers. The expressive number of cases of CDH and headaches caused by overuse of analgesics indicates that, starting at the primary care level, patients should be advised to avoid the abuse of symptomatic drugs.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Metisergida é fármaco de eficácia comprovada na profilaxia tanto da migrânea quanto da cefaleia em salvas, embora possa predispor a fibrose (< 1%). O objetivo deste estudo foi relatar dois casos de cefaleia primária de difícil controle, satisfatoriamente conduzidos com metisergida, que precisou ser interrompida por suspeita de fibrose retroperitoneal (FR). RELATO DOS CASOS: A metisergida foi utilizada, com sucesso, como profilático de migrânea e cefaleia em salvas em paciente de 69 anos, sexo feminino, e de 58 anos, sexo masculino, respectivamente, ambos refratários aos fármacos de primeira e segunda linha. Após 24 meses, no primeiro caso e 30 meses, no segundo, de uso contínuo de metisergida, foram observados sinais e sintomas sugestivos de FR como edema assimétrico de membros inferiores, sem dor, na paciente com migrânea; dor abdominal, disfunção sexual e edema de membros inferiores, no paciente com cefaleia em salvas. Apesar do rastreio inicial negativo para fibrose retroperitoneal feito com ultrassonografia e tomografia computadorizada de abdômen normais, no segundo, como os sinais e sintomas estavam progressivos, optou-se pela suspensão e redução, respectivamente, da metisergida. Houve resolução completa do quadro cerca de uma semana após essa conduta. CONCLUSÃO: A metisergida é boa opção nos casos refratários, mas deve ser utilizada com cautela. Estratégia de descontinuidade do fármaco a cada seis meses, por cerca de 4 a 8 semanas, reduz o risco de ocorrência de FR, assim como observação clínica de sinais e sintomas que sugiram esse efeito colateral.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Methysergide is a drug with proven efficacy to prevent both migraine and cluster headache, although it may predispose to fibrosis (< 1%). This study aimed at reporting two cases of primary and difficult to control headache, satisfactorily treated with methysergide, which had to be withdrawn due to suspicion of retroperitoneal fibrosis (RF). CASE REPORTS: Methysergide was successfully used to prevent migraine and cluster headache in a 69-year old male and in a 58-year old female, respectively, both refractory to first and second line drugs. After 24 months for the first case, and 30 months for the second case, of continuous methysergide, signs and symptoms suggesting RF were observed, such as asymmetric painless lower limbs edema in the migraine patient, and abdominal pain, sexual dysfunction and lower limbs edema in the cluster headache patient. In spite of the early negative screening for retroperitoneal edema made with normal abdominal ultrasound and CT, in the second, since signs and symptoms were progressing, we decided for methysergide withdrawal and decrease, respectively. There has been total resolution of symptoms approximately one week after such approach. CONCLUSION: Methysergide is a good option for refractory cases, but should be used with caution. Withdrawing the drug every six months for approximately 4 to 8 weeks decreases the incidence of RF, in addition to clinical observation of signs and symptoms suggesting this side-effect.

OBJETIVO: Investigar a prevalência de transtornos psiquiátricos em pacientes com miastenia gravis (MG). MÉTODO: Quarenta e um pacientes com MG responderam a uma entrevista psiquiátrica estruturada (MINI-Plus). RESULTADOS: Onze (26,1%) pacientes foram diagnosticados com transtorno depressivo e 19 (46,3%) foram diagnosticados com um transtorno de ansiedade. Pacientes com distimia eram mais velhos (p=0,029) e tinham maior tempo de doença (p=0,006). Os pacientes com fobia social também tiveram maior tempo de doença (p=0,039). CONCLUSÃO: Transtornos psiquiátricos na MG são bastante comuns, principalmente transtornos depressivos e de ansiedade.

OBJECTIVE: To investigate the prevalence of psychiatric disorders in patients with myasthenia gravis (MG). METHOD: Forty-one patients with MG answered to a structured psychiatric interview (MINI-Plus). RESULTS: Eleven (26.1%) patients were diagnosed with a depressive disorder and 19 (46.3%) were diagnosed with an anxiety disorder. Patients with dysthymia were older (p=0.029) and had longer disease duration (p=0.006). Patients with social phobia also had longer disease duration (p=0.039). CONCLUSION: Psychiatric disorders in MG are common, especially depressive and anxiety disorders.

Este estudo avaliou a depressão em pacientes com migrânea episódica (n=98), migrânea crônica com uso abusivo de analgésicos (n=57) e migrânea crônica sem uso abusivo de medicamentos analgésicos (n=23). O Inventário de Depressão de Beck (IDB) foi usado para avaliar sintomas depressivos nos três grupos. As médias dos escores de IDB encontradas (migrânea episódica=16.09±11.79, migrânea crônica com uso abusivo de analgésicos=18.91±12.53, migrânea crônica sem uso abusivo de analgésicos=19.83±14.79) foram maiores do que as observadas em indivíduos assintomáticos. Tais resultados confirmam estudos prévios indicando uma relação de comorbidade entre migrânea e depressão. Os dados não sugerem que a depressão seja um fator determinante da transformação da migrânea episódica em migrânea crônica, pois nestes dois grupos as medianas dos escores de IDB foram semelhantes. Os escores de IDB foram semelhantes entre os pacientes com migrânea crônica com e sem uso abusivo de analgésicos. Portanto, o comportamento de ingerir abusivamente analgésicos não parece estar relacionado com a depressão.

This study has evaluated depression in patients with episodic migraine (n=98), chronic migraine without medication overuse (n=23), and chronic migraine with medication overuse (n=57). The Beck Depression Inventory (BDI) was used to evaluate depressive symptoms in these three groups. The mean BDI score obtained in all patients was higher than that observed in asymptomatic subjects (episodic migraine=16.09±11.79, chronic migraine with medication overuse=18.91±12.53, chronic migraine without medication overuse=19.83±14.79). This finding corroborates previous studies suggesting a co-morbid association between migraine and depression. Depression did not seem to be crucial in the transformation of migraine as the median BDI scores did not differ significantly between patients with episodic and chronic migraine. The median BDI scores of the patients with chronic migraine with medication overuse and that patients with chronic migraine without medication overuse were similar as well. Therefore, medication overuse behavior may not be related with depression.